地中海貧血嚴重嗎


現在很多人在婚檢和孕期都會做一些地中海貧血的檢查,因為地中海貧血對人的危害是很大的,小兒更是如此,地中海貧血病人的紅血球的體積較正常細胞小,且有時因血紅素含量低較蒼白或呈靶型,較脆弱且容易死亡。那麼,地中海貧血圖片癥狀是什麼樣的呢?

地中海貧血圖片癥狀分為β地中海貧血和α地中海貧血,而這兩種地中海貧血也分別有β地中海貧血和α地中海貧血兩種。

β地中海貧血:

 1、重型,又稱Cooley貧血。患兒出生時無癥狀,至3~12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯。

2、輕型,患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者傢族調查時被發現。
實驗室檢查:成熟紅細胞有輕度形態改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。

3、中間型,多於幼童期出現癥狀,其臨床表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。

α地中海貧血:

1、靜止型。患者無癥狀。紅細胞形態正常,出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01~0.02,但3個月後即消失。

2、輕型。患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034~0.140,於生後6個月時完全消失。

3、中間型。又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合並呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象。

4、重型。又稱Hb Bart's胎兒水腫綜合征。胎兒常於30~40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

綜上,地中海貧血圖片癥狀分為β地中海貧血和α地中海貧血,建議婦女在婚前和孕期要做好檢查預防疾病。


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