地中海貧血是什麼病變


地中海貧血也時有發生,這是一種常見疾病,對於身體的影響很大,不論是小孩子還是成年人患上這種病,都有可能會出現並發癥,嚴重的甚至會影響到生命健康,很多人對中海貧血這種疾病不太瞭解,下面小編就跟大傢具體的說一說到底什麼是地中海貧血吧!

什麼是地中海貧血

患者患上地中海貧血的原因都是各不相同的地中海貧血又稱海洋性貧血是一組遺傳性小細胞性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊。發育遲滯等,重型多生長發育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年並能參加勞動,倘註意節勞及飲食起居,可以減少並發癥、改善癥狀。

地中海貧血治療方法

1、輕型地中海貧血無明顯臨床癥狀,也不需要治療。然而,缺鐵也可導致與輕型地中海貧血相似的紅細胞形狀及指數,故在血液檢查時容易引起誤診。如果懷疑有這種情況時,就應該通過口服來補充鐵;但是,若1-2個月內,血紅蛋白水平沒有升高,就應停止服用鐵劑。  

2、中間型地中海貧血、重型地中海貧血需要治療,治療主要措施是輸血,每隔24周輸註濃縮紅細胞1015ml/kg。除此之外,患者還可以服用鐵螯合劑,增加鐵從尿液和糞便排出或者切除脾或者做行造血幹細胞移植或者應用藥物進行基因活化治療。  

地中海貧血的危害

地中海貧血簡稱海洋性貧血,最早發現於地中海區域,因此被稱為地中海貧血。那麼地中海貧血有哪些危害呢?

1、影響范圍廣

地中海貧血患者不隻在地中海區域出現,而且在世界各地也有出現,其中以南太平洋地區、中非洲、亞洲、地中海地區發病者較多。在我國的四川、貴州、廣東、廣西也出現很多地中海貧血患者。

2、導致人體的珠蛋白鏈合成發生障礙

地中海貧血是一種紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血疾病,主要原因是患者出現常染色體遺傳性缺陷,從而導致珠蛋白鏈合成發生障礙,使一種珠蛋白數量不足或幾種珠蛋白數量不足,或者兩者完全缺乏。

3、疾病診斷易見並發癥

本病診斷依據為:第一,貧血、黃疸等典型臨床癥狀;第二實驗室檢查見紅細胞鹽水滲透脆性減低、網織紅細胞、小細胞低色素性貧血及有靶形紅細胞增多,較為嚴重的患者末梢血還會出現核嗜多色性紅細胞及紅細胞;第三患抗堿血紅蛋白定量測定結果為地中海貧血和血紅蛋白電泳檢查結果為地中海貧血。

地中海貧血對於身體的危害比較大,如果放任不管的話,時間長瞭會危及到生命,所以應該盡早治療,現在醫療技術比較先進,就算是患上地中海貧血,通過一段時間治療,還是有治好的可能性,患者不應該輕易的放棄,隻有配合醫生的治療,才能早點把地中海貧血治好。



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