小兒地中海貧血癥狀


地中海貧血是一種嚴重的遺傳性貧血,這種疾病不會傳染,都是通過遺傳患上的。也就是說孩子一出生往往就已經是地中海貧血的患者。那麼小兒地中海貧血癥狀有哪些呢?

地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。

1、β地中海貧血

根據病情輕重的不同,分為以下3型。

重型:又稱Cooley 貧血。患兒出生時無癥狀,至3-12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生於掌骨,以後為長骨和肋骨。

1歲後顱骨改變明顯,表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒常並發氣管炎或肺炎。當並發含鐵血黃素沉著癥時,因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀。

其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多於5歲前死亡。

輕型:患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者傢族調查時被發現。

中間型:多於幼童期出現癥狀,其臨床表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。

2、a地中海貧血

靜止型:患者無癥狀。紅細胞形態正常,出生時臍帶血中Hb Barts含量為0.01-0.02,但3個月後即消失。

輕型:患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等,紅紐胞滲透脆性降低,變性珠蛋白小體陽性,HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Barts含量為0、034-0.140,於生後6個月時完全消失。

中間型:又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽,年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合並呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象。

重型:又稱Hb Barts胎兒水腫綜合征。胎兒常於30-40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

如果父母都是地中海貧血患者,那麼孩子出生之後極大可能是地中海貧血患者,所以說地中海貧血的患者找對象的話一定要慎重,不然可能就會導致孩子出現地中海貧血。為瞭避免地中海貧血的遺傳性發生,地中海貧血患者一定要積極做好優生優育。


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